Đa u tủy xương là ung thư của tương bào mà cung ứng ra các globulin miễn dịch đối kháng dòng, thôn tính và tiêu diệt xương lân cận. Các thể hiện thường gặp bao hàm tổn yêu đương mỡ vào xương gây đau và/hoặc gãy xương, suy thận, tăng calci huyết, thiếu hụt máu với nhiễm trùng tái phát. Chẩn đoán hay yêu cầu chứng tỏ protein M (đôi khi tất cả trong thủy dịch chứ chưa hẳn huyết thanh tuy vậy hiếm lúc vắng mặt hoàn toàn) và/hoặc protein niệu chuỗi nhẹ, và không ít tế bào ngày tiết tương trong tủy xương. Điều trị ví dụ thường bao gồm 1 số sự kết hợp của hóa trị liệu thông thường, corticosteroid cùng một hoặc những tác nhân mới hơn hẳn như là chất ức chế proteasome (ví dụ: bortezomib, carfilzomib, ixazomib), tác nhân cân bằng miễn dịch (ví dụ: lenalidomide, thalidomide, pomalidomide) hoặc phòng thể 1-1 dòng (ví dụ: daratumumab, elotuzumab). Hoàn toàn có thể sử dụng melphalan liều cao sau đó ghép tế bào đồng loài.

Bạn đang xem: Bệnh đa u tủy xương sống được bao lâu


Tỷ lệ mắc đa u tủy xương hoàn toàn có thể là 2 cho 4/100.000. Tỷ lệ nam: con gái là 1,6: 1, cùng tuổi trung bình khoảng tầm 65 năm. Xác suất hiện truyền nhiễm ở bạn da black là gấp đôi so với những người da trắng. Lý do chưa được biết, tuy nhiên các nguyên tố di truyền và di truyền, sự phản xạ và hóa chất đã được đề xuất.


Protein M (protein globulin miễn dịch 1-1 dòng)được những tế bào ác tính cung ứng là IgG ở khoảng 55% và IgA khoảng 20%; 40%bệnh nhân làm việc nhóm cấp dưỡng IgG hoặc IgA có protein Bence Jones niệu= là chuỗi vơi kappa (κ) hoặc lambda (λ). Tự 15 đến 20% dịch nhân, tương bào chỉ tiết ra protein Bence Jones. Thể IgD chiếm khoảng tầm 1% số trường hợp. Hi hữu khi bệnh nhân không tồn tại protein M trong máu với nước tiểu, tuy vậy xét nghiệm chuỗi nhẹ tự do trong tiết thanh hiện đang được sử dụng chứng minh chuỗi nhẹ đối chọi dòng nghỉ ngơi nhiều bệnh nhân trước đây được hotline là người mắc bệnh không tiết.


Bệnh loãng xương Loãng xương

*
lan tỏa hoặc đều tổn thương tiêu xương rời rạc phát triển, hay ở xương chậu, xương sống, sườn với sọ. đa số tổn thương xương này là do các u tương bào lan rộng ra thay thể chất xương, hoặc bởi vì cytokine tương bào tiết ra kích hoạt tế bào diệt cốt bào cùng ức chế tạo cốt bào. Những tổn yêu đương tiêu xương thường là nhiều; đôi khi, chúng là số đông khối to trong tủy. Tăng mất xương cũng hoàn toàn có thể dẫn đến tăng calci tiết Tăng canxi máu . Các u tương bào lẻ loi bất hay nhưng có thể xuất hiện nay ở bất kỳ mô nào, đặc biệt quan trọng ở con đường hô hấp trên.


Ở nhiều bệnh nhân, tất cả suy thận lúc chẩn đoán hoặc cải tiến và phát triển trong suốt quy trình rối loạn. Suy thận có tương đối nhiều nguyên nhân, thông thường nó xuất phát điểm từ sự lắng đọng của những chuỗi nhẹ trong số ống lượn xa dịch thận vì chưng đa u tủy xương

*
hoặc tăng calci huyết. Người bị bệnh cũng thường cách tân và phát triển thiếu máu thường do bệnh thận hoặc ức chế sinh hồng ước do các tế bào ung thư, nhưng đôi lúc cũng vì fe hoặc thiếu fe vi-ta-min B12 hoặc vitamin B12.


Do thiếu các kháng thể thông thường và các rối loàn miễn dịch khác, một số trong những bệnh nhân đã tăng nhạy cảm với lây lan khuẩn. Nhiễm virut, quan trọng đặc biệt herpes zoster Herpes zoster , đã ngày càng xảy ra do các phương thức điều trị mới hơn, đặc biệt là việc sử dụng các chất ức chế proteasome bortezomib, ixazomib, carfilzomib và các kháng thể đối chọi dòng như daratumumab với elotuzumab. Thoái hóa tinh bột dịch amyloidosis xẩy ra ở 10% người bị bệnh đa u tủy xương, thường chạm mặt ở bệnh nhân thể lambda -type M-protein.


Có một số dạng khác biệt của đa u tủy xương các biến thể của đa u tủy xương

*
.


Bảng

Triệu chứng và dấu hiệu


Đau xương dằng dai (đặc biệt là ở sườn lưng hoặc ngực), suy thận với nhiễm trùng tái phát là hồ hết vấn đề phổ biến nhất lúc biểu hiện, nhưng mà nhiều người bệnh được xác minh khi xét nghiệm định kỳ cho thấy mức protein toàn phần tăng ngày một nhiều trong máu, protein niệu hoặc ko rõ tại sao thiếu máu hoặc suy thận. Gãy xương bệnh lý (tức là gãy xương xẩy ra với chấn thương tối thiểu hoặc không) là phổ biến, và xẹp đốt sống hoàn toàn có thể dẫn đến chèn lấn dây sống chèn ép tủy

*
cùng liệt nửa người. Triệu chứng thiếu máu chiếm phần ưu nuốm hoặc có thể là nguyên nhân duy nhất để xét nghiệm một số trong những bệnh nhân, và một vài người mắc bệnh có biểu thị hội chứng tăng cường độ nhớt Triệu hội chứng và tín hiệu căn bệnh đại phân tử globulin là 1 trong những rối loàn tế bào ác tính, trong số ấy tế bào B tạo ra lượng protein solo dòng IgM thừa mức. Các thể hiện có thể bao gồm tăng đô nhớt máu, tung máu, lan truyền trùng tái... bài viết liên quan . Bệnh dịch thần gớm ngoại biên, hội chứng ống cổ tay (đặc biệt với bệnh amyloid liên quan), tung máu không bình thường và các triệu bệnh của tăng calci tiết (ví dụ, đa bội nhiễm, mất nước) là phổ biến. Người mắc bệnh cũng hoàn toàn có thể bị suy thận. Hạch to, gan to ít gặp.


Công thức máu với tiểu cầu, tiêu phiên bản máu nước ngoài vi, tốc độ máu lắng (ESR) và sinh hóa (urê máu, creatinine, canxi, acid uric, LDH)


Điện di máu thanh và protein nước tiểu (khi mang nước tè 24 giờ), tiếp đến là quá trình cố định và thắt chặt miễn dịch; định lượng globulin miễn dịch; chuỗi ánh sáng miễn giá thành huyết thanh



Các xét nghiệm máu thường xuyên quy bao gồm CBC, ESR, và sinh hóa. Thiếu hụt máu mở ra ở 80% bệnh dịch nhân, thường thiếu huyết bình sắc hồng cầu thông thường với sự hình thành những hồng mong chuỗi tiền= là các cụm từ 3 mang đến 12 hồng cầu mở ra thành cụm. Số lượng bạch mong và con số tiểu cầu thường là bình thường. ESR hay là > 100 mm/giờ; BUN, creatinin ngày tiết thanh, LDH, beta-2 microglobulin và axit uric ngày tiết thanh rất có thể tăng cao. Đôi khi khoảng không anion thấp. Tăng calci gồm ở khoảng tầm 10% bệnh nhân.

Xem thêm: Bật Mí Cách Uống Nước Dừa Chữa Trào Ngược Dạ Dày Uống Nước Dừa Được Không ?


Miễn dịch cùng điện di protein được tiến hành trên mẫu huyết thanh và mẫu nước tiểu triệu tập trong 24h để bảo đảm an toàn đủ trọng lượng protein M. Điện di huyết thanh xác minh M-protein ở khoảng 80 mang lại 90% bệnh nhân. 10 mang lại 20% số còn lại thường là người bệnh chỉ tất cả chuỗi nhẹ đối chọi dòng thoải mái (protein Bence Jones) hoặc IgD. Luôn luôn có protein M trong điện di protein nước tiểu.


Điện di miễn dịch thắt chặt và cố định có thể khẳng định lớp globulin miễn dịch của protein M (IgG, IgA, hoặc thường xuyên không chạm mặt là IgD, IgM hoặc IgE) cùng thường hoàn toàn có thể phát hiện ra protein chuỗi vơi khi xét nghiệm điện di miễn dịch huyết thanh thất bại, khi công dụng âm tính tuy thế vẫn nghi hoặc đa u tủy xương.


Định lượng chuỗi dịu kappa, lambda tự do thoải mái trong máu thanh giúp xác định chẩn đoán với cũng hoàn toàn có thể được thực hiện để theo dõi tác dụng điều trị và hỗ trợ dữ liệu tiên lượng.


Cần định lượng beta-2 microglobulin lúc chẩn đoán được chứng thực vì hoàn toàn có thể cùng với albumin huyết thanh được thực hiện để quy trình bệnh nhân như là 1 phần của khối hệ thống phân giai đoạn thế giới xem bảng khối hệ thống phân giai đoạn thế giới sửa thay đổi cho bệnh đa u tủy xương hệ thống phân giai đoạn thế giới cho bệnh dịch đa u tủy xương

*
). Beta-2 microglobulin là 1 trong protein nhỏ dại trên màng của tất cả các tế bào. Nồng độ của nó biến đổi trực tiếp với khối u và mức độ cực kỳ nghiêm trọng của rối loạn công dụng thận.



Chụp X q uang khảo sát xương (ví dụ: xương sọ, xương dài, xương sống, xương chậu và xương sườn). Tổn thương tiêu xương đục lỗ hoặc loãng xương lan tỏa có vào 80% trường hợp. Chụp cắt lớp xương hay không hữu ích. MRI bao gồm thể cho thấy tổn thương cụ thể hơn và giành được nếu có các vị trí rõ ràng của nhức hoặc triệu chứng thần kinh. PET-CT tất cả thể báo tin tiên lượng và rất có thể giúp khẳng định xem người bệnh mắc u tương bào hay nhiều u tủy xương.


Xét nghiệm chọc hút dịch tủy xương và sinh thiết Chọc hút cùng sinh thiết tủy xương thiếu hụt máu là sự giảm về con số hồng cầu, hematocrit (Hct), hoặc lượng hemoglobin (Hb). Ở phái mạnh giới, thiếu thốn máu khi Hb bài viết liên quan

*
nhằm phát hiện các cụm tương bào; nhiều u tủy xương được chẩn khi có >10% tương bào. Mặc dù nhiên, sự xâm lấn sinh sống tủy xương ko đều; do đó, một trong những mẫu dịch phẩm từ người bị bệnh đa u tủy xương vẫn có <10% tương bào. Tuy nhiên, con số tương bào trong tủy xương thi thoảng khi bình thường. Hình hài tương bào không tương quan với các loại Ig được tổng hợp. Xét nghiệm nhiễm dung nhan thể tủy xương (ví dụ sử dụng những kỹ thuật tế bào như lai huỳnh quang quẻ tại chỗ (FISH) cùng hóa tế bào miễn dịch) rất có thể phát hiện tại những bất thường nhiễm sắc đẹp thể trong tương bào có liên quan đến sự khác hoàn toàn về thời hạn sống còn.


Chẩn đoán và biệt lập với các khối khối u ác tính tính không giống (ví dụ ung thư biểu tế bào di căn, u lym phô Tổng quan liêu về u lympho , lơ xê mi Tổng quan liêu về Bệnh bạch huyết cầu ) cùng MGUS bệnh dịch tăng gamma đối kháng dòng triệu chứng chưa xác định (MGUS) thường đòi hỏi nhiều tiêu chuẩn:


Các tương bào tủy xương hoặc u tương bào


Protein M trong huyết thanh và/hoặc nước tiểu


Tổn thương ban ngành (tăng calci huyết, suy thận, thiếu thốn máu, hoặc thương tổn xương)


Ở những bệnh dịch nhân không tồn tại protein M huyết thanh, chẩn đoán nhiều u tủy xương khi protein niệu Bence Jones > 200 mg/24 giờ đồng hồ hoặc có những chuỗi nhẹ huyết thanh bất thường, tổn thương tiêu xương (không có dấu hiệu của ung thư di căn hoặc bệnh dịch u hạt), và có những tương bào vào tủy xương thành cụm hoặc dải.


Bệnh tiến triển và chẳng thể chữa khỏi, nhưng thời gian sống còn trung bình cách đây không lâu đã được nâng cấp thành > 5 năm là công dụng của những hiện đại trong điều trị. Những dấu hiệu tiên lượng không dễ dãi khi chẩn đoán là albumin huyết thanh thấp hơn, mật độ microglobulin beta-2 cao hơn, độ đậm đặc LDH tăng và các bất thường di truyền tế bào rõ ràng trong tế bào khối u. Dịch nhân lúc đầu bị suy thận cũng đều có giá trị tiên lượng kém, trừ khi công dụng thận nâng cấp sau chữa bệnh (thường bằng những điều trị hiện nay tại).


Bởi vì căn bệnh đa u tủy xương ở đầu cuối là tạo tử vong, bệnh dịch nhân tất cả khả năng có lợi ích trường đoản cú cuộc bàn luận về việc chăm lo cuối đời người bị bệnh cận tử vgiữa bác sỹ, gia đình và các bạn bè. Các biện pháp chăm lo bao tất cả hướng dẫn trước, giảm đau, nuôi dưỡng con đường sonde.


Thalidomide, lenalidomide, hoặc pomalidomide, và/hoặc bortezomib hoặc carfilzomib, cùng với corticosteroid và/hoặc hóa trị liệu thông thường


Điều trị gia hạn bằng corticosteroid, thalidomide, và/hoặc lenalidomide, và những chất ức chế proteasome, nhất là ixazomib uống


Có thể điều trị bằng xạ trị so với các vùng có triệu chứng rõ ràng mà không đáp ứng nhu cầu với hóa trị toàn thân


Điều trị những biến triệu chứng (thiếu máu, tăng calci huyết, suy thận, truyền nhiễm trùng cùng tổn mến xương (đặc biệt là những đổi mới chứng liên quan đến nguy cơ gãy xương cao)


Điều trị đa u tủy xương đã được cải thiện trong thập kỷ qua, kéo dãn dài thời gian sống còn là mục tiêu của điều trị hợp lý (1–4) Tài liệu tham khảo Đa u tủy xương là ung thư của tương bào mà sản xuất ra các globulin miễn dịch 1-1 dòng, xâm lấn và phá hủy xương lấn cận. Các bộc lộ thông thường bao gồm đau xương, suy thận, tăng calci máu... xem thêm . Điều trị liên quan đến vấn đề điều trị trực tiếp những tế bào ác tính ở bệnh dịch nhân tất cả triệu bệnh hoặc mọi rối loạn chức năng cơ quan liên quan đến đa u tủy xương (thiếu máu, rối loạn tính năng thận, tăng calci huyết hoặc căn bệnh ở xương).


Các yếu đuối tố nguy hại cần điều trị mau lẹ u tủy sinh hoạt những căn bệnh nhân ban đầu có rối loạn chức năng cơ quan lại bao gồm> 60% tế bào huyết tương vào tủy xương,> 1 thương tổn trên MRI cùng nồng độ chuỗi nhẹ tự do> 100 mg/L. Bởi vì đó, những người bệnh này hiện nay được xem là có nhiều u tủy xương vận động và yêu cầu điều trị ngay lập tức tuy nhiên gần như tất cả các nghiên cứu lâm sàng tự dưng về chữa bệnh sớm của không ít bệnh nhân này vẫn chưa cho thấy sự cải thiện trong tổng số người sống sót. Những bệnh dịch nhân không tồn tại các yếu ớt tố nguy cơ này hoặc rối loạn tính năng nội tạng có thể không được khám chữa ngay lập tức, điều này thường được giữ lại cho tới khi những triệu chứng hoặc biến bệnh phát triển.


Trong quá khứ,điều trị bắt đầu của nhiều u tủy xương dựa vào hóa chất truyền thống gồm melphalan với prednisone uống trong số chu kỳ 4-6 tuần vào 8 mang đến 12 chu kỳ luân hồi và nhận xét phản ứng sản phẩm tháng. Mặc dù nhiên, hiệu quả tốt hơn dành được với việc bổ sung chất khắc chế proteaome bortezomib (hoặc carfilzomib) hoặc các chất điều hòa miễn dịch lenalidomide hoặc thalidomide. Những loại dung dịch hóa điều trị khác, bao hàm cyclophosphamide, bentamustine, doxorubicin và chất tương tự, doxorubicin pegyl hóa liposom, cũng có hiệu quả hơn khi kết hợp với thuốc cân bằng miễn dịch (thalidomide, lenalidomide hoặc bortezomib). Những nghiên cứu cho biết thêm sự sinh sống còn tốt hơn lúc điều trị lúc đầu bao tất cả cả bortezomib cùng lenalidomide cùng với corticosteroid. Xung quanh ra, việc bổ sung cập nhật kháng thể đơn dòng daratumumab vào bortezomib và dexamethasone như là một trong những phần của điều trị thuở đầu dường như nâng cao kết quả.


Đáp ứng với điều trị (xem bảng Xác định thỏa mãn nhu cầu với khám chữa ung thư Xác định đáp ứng nhu cầu đối với điều trị ung thư

*
) được chỉ ra vị giảm M-protein ngày tiết thanh và nước tiểu, sút lượng hồng cầu tự do, tăng số lượng hồng cầu, nâng cao chức năng thận bệnh dịch nhân có suy thận, và thông thường hóa nồng độ canxi trong các những người bệnh có biểu hiện tăng can xi máu. Đau xương và căng thẳng mệt mỏi cũng đề xuất giảm.


Ghép tế bào gốc Ghép tế bào gốc tạo thành máu tự thân rất có thể được xem xét mang đến những người bị bệnh có công dụng tim, gan, thận và thận thích hợp hợp, nhất là những người có bệnh định hình hoặc đáp ứng nhu cầu sau vài chu kỳ luân hồi điều trị ban đầu. Tuy nhiên, những nghiên cứu cho thấy thêm rằng những lựa lựa chọn điều trị new hơn có công dụng cao và rất có thể làm cho bài toán cấy ghép ít quan trọng hơn hoặc hoàn toàn không yêu cầu thiết.


Ghép tế bào gốc đồng loài sau hóa trị liệu ko ức chế tủy (ví dụ, cyclophosphamide liều thấp cùng fludarabine liều thấp) hoặc phương pháp xạ trị liều thấp hoàn toàn có thể có thờ gian sinh sống không bệnh từ 5 mang đến 10 năm ở một trong những bệnh nhân. Tuy nhiên, ghép tế bào gốc đồng loại với hóa điều trị ức chế tủy hoặc không ức chế tủy vẫn sẽ thử nghiệm vì xác suất bệnh nặng lên cùng tử vong cao bởi vì biến hội chứng ghép kháng chủ Biến hội chứng Ghép tế bào gốc chế tạo máu (HSC) là 1 trong kỹ thuật có những bước tiến nhanh hỗ trợ một cách thức điều trị tiềm năng cho những ung thư máu (lơ xê mi, u lympho, đa u tủy xương) và các rối loạn... tìm hiểu thêm .


Trong bệnh u tủy lại tái phát hoặc cực nhọc chữa, có thể sử dụng kết hợp thuốc ức chế proteasome (bortezomib, ixazomib hoặc carfilzomib) với tác nhân cân bằng miễn dịch (thalidomide, lenalidomide hoặc pomalidomide) và hóa trị hoặc corticosteroid.. Những loại thuốc này hay kết hợp với các dung dịch có tác dụng khác mà dịch nhân trước đó chưa từng dử dụng, tuy nhiên những người bệnh đã bao gồm lui bệnh dịch kéo dài hoàn toàn có thể đáp ứng với điều trị lại một phác hoạ đồ đã có lần đạt lui bệnh. Người bệnh không đáp ứng với một sự kết hợp thuốc độc nhất vô nhị định có thể đáp ứng khi thay thế bằng một thuốc thế hệ mới hơn trong thuộc nhóm (ví dụ, các chất khắc chế proteasome, các thuốc ổn định miễn dịch, thuốc trị liệu hóa học).


Các chống thể 1-1 dòng mới hơn cũng hoàn toàn có thể có hiệu quả cao trong u tủy tiếp tục tái phát hoặc kháng trị và bao hàm daratumumab với elotuzumab. Cả hai kháng thể có kết quả hơn khi kết phù hợp với lenalidomide hoặc pomalidomide và dexamethasone. Daratumumab cũng cho biết kết quả xuất sắc hơn lúc kết hợp với bortezomib cùng dexamethasone.


Điều trị gia hạn bằng những thuốc chưa phải hóa chất bao gồm interferon alfa, sẽ kéo dãn thời gian lui căn bệnh nhưng không nâng cao thời gian sinh sống còn và rất có thể có các tác dụng phụ đáng kể. Sau khi thỏa mãn nhu cầu với những phác đồ có cơ sở corticosteroid, có thể điều trj gia hạn bằng corticosteroid solo trị. Thalidomide cũng hoàn toàn có thể có kết quả như là 1 trong những điều trị duy trì, và các nghiên cứu cho biết thêm lenalidomide đối chọi thuần hoặc với corticosteroid cũng là giải pháp điều trị gia hạn hiệu quả. Mặc dù nhiên, có một vài mối đon đả về căn bệnh ác tính máy phát ở bệnh nhân được điều trị lenalidomide kéo dài, đặc biệt là sau lúc ghép tế bào gốc tự thân Ghép tế bào gốc tạo nên máu . Không tính ra, thuốc ức chế proteasome mặt đường uống ixazomib có hiệu quả như là 1 trong tác nhân độc nhất vô nhị trong duy trì. Liệu sự phối hợp của ixazomib với lenalidomide có tác dụng hơn trong môi trường này hay là không vẫn chưa theo thông tin được biết rõ.


Ngoài câu hỏi điều trị trực tiếp những tế bào ác tính, liệu pháp cũng phải hướng vào những biến chứng, bao gồm